Sociedad Argentina de Citología

CASOS. NOVIEMBRE DE 2012: TUMOR NEUROECTODÉRMICO PRIMITIVO

Tumor neuroectodérmico primitivo
Dra. Gambin Romina
Médica de Planta. Servicio de Patología. Hospital Diego Thompson.
San Martín. Buenos Aires. República Argentina.

Introducción:
El tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) se origina en células pluripotenciales neuroectodérmicas. En la pared torácica, se lo denomina además como tumor de Askin, descripto en esa localización en 1979. Constituye una de las neoplasias de células redondas que más frecuentemente afectan al hueso y partes blandas. Es más común en niños y adolescentes (edad promedio 13 años) y es rara en adultos. Antes de esta descripción esta lesión se incluía como Sarcoma de Ewing o Neuroblastoma periférico. Esta neoplasia puede ser asintomática o producir tos, dolor torácico, disnea o taquipnea.

Objetivo:
Reportar un caso de Tumor Neuroectodérmico Primitivo en pared torácica.

Datos clínicos:
Paciente de 18 años, de sexo masculino, que consultó por tumoración en región dorsal derecha, paravertebral, adherido a planos profundos. La tomografía mostró engrosamiento de partes blandas, heterogénea que compromete la región paravertebral derecha (altura de vértebra dorsal once hasta segunda vértebra lumbar).

Materiales y métodos:
Se realizó punción con aguja fina de la lesión para estudio citológico. Se efectuaron extendidos que se fijaron en alcohol y se controlaron durante el procedimiento utilizando coloración Azul de Toluidina para determinar cantidad y calidad de la muestra, posterior coloración con H/E.
La resección fue examinada por congelación para evaluar bordes, posterior fijación con formol al 4%, inclusión en parafina, coloración con Hematoxilina-Eosina. Se realizó estudio inmunohistoquímico y genético: translocación t (11;22).

Descripción microscópica:
Los extendidos mostraron numerosas células redondas con escaso citoplasma, núcleos ovales y redondos, aislados cromocentros, nucléolos basófilos pequeños y aisladas mitosis. Se observan áreas con células de disposición seudo-rosetoide. Leve infiltrado leucocitario, moderada cantidad de hematíes, aislados macrófagos y en sectores con acúmulos de material acidófilo.
La biopsia por congelación demostró bordes libres de lesión. La pieza correspondía a un tumor de bordes expansivos de 7x 6 cm, e incluía parte de músculo serrato y dorsal ancho y última costilla. Las secciones histológicas mostraron proliferación de células pequeñas con patrón de crecimiento sólido, y en sectores con imagen rosetoide separadas por septos fibrosos, alto índice mitótico (14 en 50 CMA) con necrosis, sin embolias vasculares ni linfáticas. La lesión invade periostio costal y médula ósea. Se realizó inmunomarcación cuyos resultados fueron:
Ki67: >80%; Panqueratina: negativo; Vimentina: positivo; CD 99: positivo; S-100:positivo focal; Sinaptofisina: positivo focal; Cromogranina: positivo; ENE: positivo; CK 20: negativo; Neurofilamento: positivo. Se demostró translocación cromosómica t (11;22).

Diagnóstico:
Tumor neuroectodérmico primitivo (PNET).

Comentarios:
El cuadro clínico, la citomorfología, la inmunomarcación y el estudio molecular facilitó el diagnóstico correcto ya que los hallazgos son diferentes de los otros tipos tumorales de células pequeñas, redondas y azules con los que se debe hacer el diagnóstico diferencial (neuroblastoma, rabdomiosarcoma, linfoma).

Bibliografía:
1. DeMay MD, The Art and Science of Cytopathology (1st edition) ASCP Press. 1995: 589-590.
2. Fletcher C, Diagnostic Histopathology of Tumor (3th edition). Chusrchiel Livingstone. 2007: 1750-1752.
3. Leslie KO, Wich M. Practical Pulmonary Pathology (1st edition). Chusrchiel Livingstone. 2005: 503-505.
4. Rosai and Ackerman`s. Surgical Pathology (9th edition). 2004: 2324-2325.
5. Machado I, Navarro S, Llombart-Bosch A. Pautas en el diagnostico morfológico, inmunohistoquímico y genético de los tumores de células redondas y pequeñas con especial referencia al Sarcoma de Ewing /PNET. Rev Esp Pathol.2912;45(3): 145-156.